PARALISIS CEREBRAL INFANTIL
(ENCEFALOPATÍA MOTORA FIJA)
La parálisis cerebral infantil (PCI), ahora llamada encefalopatía motora fija (EMF), es un trastorno del movimiento y la postura, no progresivo, pero frecuentemente cambiante, secundario a lesiones o anomalías del cerebro que se originan en etapas tempranas del desarrollo, provocando limitaciones en las actividades que también pueden afectar la sensación, percepción, cognición, comunicación y comportamiento.
La encefalopatía motora fija puede tener un origen malformativo, genético, metabólico, isquémico (falta de oxigenación), infeccioso u otras causas adquiridas que producen este padecimiento. La EMF afecta el movimiento muscular, pero no está causada por problemas en los músculos o nervios. El trastorno motor se debe a una disfunción cerebral.
El conocimiento de los distintos factores que están relacionados con la EMF es importante porque algunos de ellos se pueden prevenir y facilita la detección precoz y el seguimiento de los niños con riesgo de presentar este trastorno.
La agresión cerebral puede ocurrir antes del nacimiento, durante él, o después, pero siempre durante el período de maduración cerebral. La circunstancia de que la agresión tenga lugar en un cerebro en desarrollo, va a condicionar dos hechos de distinto signo: por una parte, el trastorno motor, se manifiesta antes de que la función se haya aprendido (con lo que el niño no tendrá una experiencia previa del movimiento normal), y por otra parte, el hecho de que el sistema nervioso central (SNC) no haya alcanzado una localización de funciones va a permitir que zonas idemnes puedan tomar a su cargo funciones de las áreas lesionadas, que se establezcan vía suplementarias de transmisión, etc. La plasticidad del SNC es más eficaz cuando la lesión es focal y mucho menos efectivo en lesiones generalizadas.
Dentro de los factores de riesgo prenatales, un gran número de condiciones maternas han sido asociadas con un aumento de riesgo de parálisis cerebral en la descendencia.
La restricción de crecimiento intrauterino asociado con el aumento en el riesgo de PCI, especialmente en recién nacidos de término. Los nacimientos gemelares, trillizos y múltiples, que también originan restricción en el crecimiento intrauterino.
La inflamación intrauterina o corioamnioitis ha recibido una atención importante como factor de riesgo ya que recurren a mayor puntación de apgar bajo y características de encefalopatía neonatal. La epidemiologia estudia que la fiebre materna intraparto, con clínica de corioamnioitis y marcadores serológicos de inflamación en el feto, todos confieren un aumento en el riesgo de PCI de tipo cuadriplejia espástica.
La incompatibilidad sanguínea, la toxicidad por bilirrubina sigue siendo un problema a pesar de los recientes progresos en el manejo de la hiperbilirrubinemia neonatal, niveles incluso menores a los 25 mg/dl son asociados a encefalopatía hiperbilirrubinémica, y los niveles mayores de 25 a 30 mg/dl, es seguro que la provoca y esta bien conocida esta como causa de PCI disquinética por alteración de ganglios basales.
También la PCI puede ser resultado en el periodo neonatal. Por ejemplo, la meningitis neonatal del Streptococco del grupo B y otras infecciones pueden causar daño cerebral que llevan a parálisis. Otros tipos de hipoxia, o isquémica o trauma craneal también llevan a este padecimiento.
La falta de oxigenación intraparto fue una de las causas descritas de PCI, especialmente como evento intraparto, pero causa controversia porque los estudios sugieren que solo una minoría del 6 al 28%, de los niños afectados con PCI es debida a hipoxia perinatal, la forma más frecuente asociada es cuadriparesia espástica.
La encefalopatía neonatal incluye los siguientes signos y síntomas: baja puntuación de apgar, falla para iniciar y/o mantener la respiración, consciencia alterada, tono anormal (usualmente flacidez), reflejos primitivos deprimidos y crisis convulsivas durante las primeras 48 horas de vida. Lo anterior referido son factores de predicción fuertemente relacionado con niños con PCI.
El evento vascular cerebral neonatal, que incluye infarto isquémico perinatal y trombosis del seno venoso que ocurre en el periodo perinatal (antes de los 7 días) o el periodo neonatal (antes de los 28 años de edad), es una causa particularmente importante de parálisis cerebral.
Los recién nacidos pretermino tienen una participación desproporcionadamente de los casos con diplegia espástica como subtipo de PCI. La hemorragia intraventricular y la necrosis de la materia blanca puede ocurrir antes del nacimiento. La leucomalacia quística periventricular es un gran factor de riesgo para PCI entre RN pretérmino. La extensión de la hipoxia isquémica contribuye en RN de muy bajo peso al nacimiento. Los defectos en la autoregulación del flujo cerebral puede ser importante, así como los factores de riesgo postnatal como la enfermedad pulmonar y la hipotensión. Además la inflamación contribuye en la patogénesis de la lesión de la sustancia blanca en RN pretérmino
CLASIFICACIÓN: Se han propuesto varias clasificaciones de la PCI según la neuropatología, la etiología o las manifestaciones clínicas. Las clasificaciones según la patología y la etiología son poco útiles porque distintos tipos de lesiones pueden producir cuadros clínicos similares y los mismos factores etiológicos pueden acusar diferentes lesiones y manifestaciones clínicas.
• De acuerdo con el tipo de trastorno de movimiento involucrado. Espástico (músculos rígidos), atetoide (movimientos de torsión) o atáxico (coordinación y equilibrio).
• Además describen la ubicación o número de miembros afectados.
La clasificación basada en criterios clínicos como, el grado afectación, la sintomatología predominante y la extensión de la lesión es la de mayor utilidad, pues el tipo de tratamiento y el pronóstico dependerán del tipo de afectación.
CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA:
Existe una clasificación de la parálisis cerebral en función de la extensión de la lesión, también denominada clasificación topográfica. Esta clasificación define mejor las posibilidades y pronóstico del niño:
• Hemiplejia: La afectación se limita a un hemicuerpo. Las alteraciones motrices suelen ser más evidentes en el miembro superior.
• Diplejia: Es la afectación de las 4 extremidades, con predominio de las extremidades inferiores.
• Tetraplejia: Es la afectación global, incluidos el tronco y las 4 extremidades, con predominio de la afectación de las extremidades superiores.
• Triplejia: Indica afectación de 3 miembros. Esta afectación es poco frecuente, ya que la extremidad no afectada, aunque suele ser funcional, también suele estas afectada pero con menor intensidad. En muchos casos se trata de una tetraplejía con menor afectación de un miembro o una diplejía con hemiparesia.
• Monoplejia: Presupone la afectación de un miembro pero, al igual que la triplejía, no se da de manera pura ya que también suele haber afectación con menor intensidad, de alguna otra extremidad
PROBLEMAS ASOCIADOS:
La mayoría de los niños con trastornos motores de origen general, pueden presentar anomalías como las que se exponen a continuación:
Déficit cognitivo: El retraso mental puede obedecer al trastorno primario, pero también al secundario a los trastornos motores y sensoriales. Puede presentarse en el 50% de los niños con parálisis cerebral, especialmente en los niños con tetraplejía espástica, rigidez e hipotonía. Los niños que tienen una inteligencia normal son los que padecen hemiplejia y ataxia. Los niños con atetosis pueden tener una inteligencia normal o inferior.
Trastornos de la conducta: Algunos niños pueden presentar trastornos conductuales no relacionados con las áreas motrices de la disfunción cerebral. En otros niños, estos trastornos están relacionados con componentes emocionales como la frustración, dificultades de comunicación o de adaptación al entorno o con la propia disminución del control motor.
Problemas emocionales: son debidos principalmente a factores como la sobreprotección, la hospitalización frecuente y la sobreinterpretación de gestos y actitudes del niño, que hacen que los padres actúen de una forma inadecuada, incrementando más su incapacidad.
Problemas respiratorios: la insuficiencia muscular para toser puede conducir a un aumento en la incidencia de infecciones respiratorias.
Problemas circulatorios: tienen una falta de maduración en el sistema vascular, debido a la escasa movilidad. La sedestación prolongada hace que estos problemas se acentúen.
Epilepsia: está ocasionada según el tipo de medicación, que afectará el estado de alerta del niño.
Osteoporosis secundaria: es una falta de movilidad en bipedestación en niños gravemente afectados.
Trastornos ortopédicos: las fuerzas musculares anormales actúan sobre el hueso en crecimiento. Las contracturas articulares, la subluxación o la luxación de cadera, la escoliosis, el equinismo y la torsión femoral o tibial son deformidades frecuentes, especialmente en niños con espasticidad.
Déficit auditivo: algunas veces con problemas de agnosia, en parte debido a una hipoacusia o sordera parcial o total.
Disfunción vestibular: con problemas para controlar el alineamiento de la cabeza en movimiento.
Déficit perceptivos y sensoriales que dificultan la percepción del movimiento: esta depende de la información disponible a través de los sistemas sensoriales ( visual, vestibular, somatosensorial ), así como de la representación interna del movimiento. Si alguno de estos sistemas no proporciona una información adecuada, el niño puede tener una organización pobre del movimiento.
Déficit somatosensoriales: ocasionados secundariamente por una mala alineación del sistema musculoesquelético. En el niño hemipléjico es evidente que la información somatosensorial de un hemicuerpo es diferente de la del otro.
Alteraciones del lenguaje: hay disfunciones como afasia receptiva, dislexia, incapacidad para organizar y seleccionar adecuadamente las palabras. Estas alteraciones del lenguaje son secundarias al escaso control motor responsable del habla.
Defectos visuales: estrabismo, nistagmo, hemianopsia. En muchos casos van relacionados con déficit en el control del movimiento de los ojos. En los casos de agnosias visuales, el niño no interpreta lo que ve. El déficit visual puede ocasionar problemas de percepción que dificultarán el aprendizaje.
MANEJO DEL NIÑO CON PCI
El tratamiento es multidisciplinario y se basa en la comprensión del Movimiento normal, utilizando todos los canales perceptivos para facilitar los movimientos, y las posturas selectivas que aumenten la calidad de la función.
Modifica los patrones dominantes de movimiento, asegura la distribución normal del tono y la graduación normal de inervación reciproca
Se trata de una técnica que Inhibe el tono y los patrones de movimiento anormales, facilitando el movimiento normal y estimulando en casos de hipotonía o inactividad muscular”.
• Mejorar la función global, promoviendo su independencia.
• Los conceptos de terapia de neurodesarrollo o método de Bobath corresponden a una terapia especializada orientada a tratar los trastornos del movimiento y la postura derivados de lesiones neurológicas centrales.
• Fisioterapia.
• Terapia ocupacional.
• Terapias recreativas.
• Terapia de habla y del lenguaje.
• Tratamiento farmacológico que puede mejorar la espasticidad.
• Toxina botulínica.
• Rizotomia.